作者：韩可欣
审核：谭立明
单位：南昌大学第二附属医院检验科
昔日的“气功大师”王琳，凭借着其“包治百病”的神功而红极一时，受万人追捧。但就是这样一位“身怀绝技、行走江湖”的王大师，在其正当年时，却因患血管炎，导致多器官功能衰竭而病逝。
这位自称“神医”的大师，最终也没能用他的“神功”打败该病。他的离世也瞬间将抗中性粒细胞胞浆抗体带火。
人们不禁要问，抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎究竟是一种怎样的疾病？下面就让我们揭开抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的神秘面纱。
系统性血管炎
系统性血管炎是一组以血管的炎症和坏死为主要特征的炎性疾病，分为原发性和继发性。
原发性血管炎
原发性血管炎是指因自身免疫系统功能紊乱，破坏和损伤自身的血管内皮细胞，引起血管的炎症反应，造成血流异常、血管所供血区域的组织缺血，进而导致相应器官的损伤。
继发性血管炎
继发性血管炎则往往继发于另一种确诊的疾病，例如感染、肿瘤、系统性红斑狼疮等。临床上可因受累血管的大小、类型不同而表现各异，严重者可累及全身多脏器、系统，威胁生命。
抗中性粒细胞胞浆抗体
什么是抗中性粒细胞胞浆抗体？
这个疾病最主要的特征，是体内存在抗中性粒细胞胞浆抗体。当体内的免疫系统出现问题时，机体便会产生针对中性粒细胞胞质成分的大量自身抗体，即抗中性粒细胞胞浆抗体。
当这些抗体与中性粒细胞胞质内相应的靶抗原特异性结合后，便会激活大量的中性粒细胞，进而对我们自身的血管壁造成损伤。目前已经成为该病的特异性血清学诊断工具。
ANCA相关性血管炎
什么是ANCA相关性血管炎，有哪些分类？
根据以上知识，我们就可以引出抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的概念了。
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（AAV）是一组以血液中检测到抗中性粒细胞胞浆抗体为最突出特点的自身免疫性疾病。
在原发性血管炎中，如肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）均与抗中性粒细胞胞浆抗体密切相关，且主要累及小至中等血管，故统称为AAV。
出现哪些表现时，应警惕抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎呢？
本病好发于中、老年人。其临床表现复杂多样，疾病初期患者往往表现出发热、体重下降、贫血、肌肉痛、关节痛及周围神经炎等全身症状。随后可出现全身多系统及器官的累及，其中以肾、肺最常受累，常见的脏器累及表现如下：
肺脏：肺出血、咳嗽、咯血、呼吸困难；肾脏：血尿、蛋白尿、急性肾小球肾炎；消化道：腹痛、便血、肠系膜缺血、肠穿孔；系统性表现：发热、体重下降、关节痛/关节炎；耳鼻喉：流涕/鼻塞、鼻炎、中耳炎、喉炎、声门以下受累；心血管：心衰、心肌病、心包炎、主动脉关闭不全、心跳漏博、杂音；粘膜/眼：溃疡、结膜炎、葡萄膜炎、视网膜渗出、出血；皮肤：梗死、紫癜、溃疡、坏疽、多发肢端坏疽；神经系统：多发运动单神经根炎、周围神经病变、脑血管意外、癫痫等。
正是因为其临床表现复杂多样，往往容易导致漏诊或误诊，其预后往往取决于是否得到早期的诊断和治疗。
检验项目
早诊早治是关键！如何读懂抗中性粒细胞胞浆抗体检测的化验单？
当高度怀疑患者患有抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎时，实验室检查可作为一项强有力的诊断证据。如下图所示：
如何检测抗中性粒细胞胞浆抗体？
目前国际指南建议用间接免疫荧光法（IIF）筛查抗中性粒细胞胞浆抗体，用化学发光法确认IIF检测结果阳性的血清。
化学发光法可用于区分抗中性粒细胞胞浆抗体相应的靶抗原，根据其主要的特异性抗原：丝氨酸蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO），分为PR3-ANCA和MPO-ANCA。
间接免疫荧光法可将抗体按照其在荧光显微镜下的形态特征分为三种类型：
1.胞浆型（c-ANCA）：靶抗原主要是PR3，并发肾小球肾炎的全身型GPA患者中，c-ANCA阳性率超过90%；
2.核周型（p-ANCA）：靶抗原主要是MPO；
3.非典型性（a-ANCA）：特指靶抗原为非MPO、非PR3的ANCA，主要见于自身免疫性肝病、炎性肠病等非系统性血管炎疾病。
注意：中性粒细胞胞浆抗体阳性不一定就是自身免疫性疾病，也有可能是由药物、感染甚至是假阳性引起的，应根据患者各方面因素综合判断。
这种疾病该怎么治疗？
目前主要是糖皮质激素联合免疫抑制剂（包括环磷酰胺、甲氨蝶呤或吗替麦考酚酯）治疗，大部分患者能获得缓解，其五年生存率可达70%-90%。
对于伴有肺出血或严重的新月体肾炎形成的重症抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎患者，可先行血浆置换治疗，以改善患者的肾脏功能。
抗中性粒细胞胞浆抗体检测只是临床诊断的辅助手段，必须结合患者的病史、影像学及临床症状来诊断。
所以当出现全身症状并涉及多个脏器，经积极抗感染治疗后，效果仍不佳时，就应该考虑抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的可能了。应及时前往医院与医生密切配合，做到早诊早治。
编辑：yeah 审校：小冉
