特发性肺纤维化是一种少见病，大部分都不曾听说过，这是一种不可逆转的肺部疾病，几乎只发生于男性病人，吸烟人群更容易发作，大部分病人在发病之初没有任何症状，一旦有咳嗽气喘症状前往医院检查，大部分已处于病情的中晚期。因此，特发性肺纤维化诊断之后的生存期一般只有2-3年，被医生称为不是肺癌的肺癌。那么，特发性肺纤维化到底是一种什么样的疾病，为什么发展这么快。
特发性肺纤维化是一种间质性肺病，因此，要了解特发性肺纤维化，首先要了解什么是肺间质。打一个形象的比喻，人的肺就像一幢拥有2亿间房间的大厦，楼道相当于肺的气管、支气管，每一个房间就是肺泡，房间的墙壁上平铺这一层肺泡细胞，这些细胞称为肺实质，而房间周围钢筋混凝土、水电煤网线管道就是肺间质，相当于肺泡周围的血管淋巴管以及固定肺泡的结缔组织，这些组织统称肺间质。肺泡具有伸缩性，一伸一缩相当于肺的一呼一吸，空气得以从楼道通过房门进入房间，空气中的氧气可以很快通过墙壁进入到肺泡周围的血管中去，二氧化碳则从血管中渗出到房间里来，从而完成气体交换。这就是肺泡的基本功能。
发生特发性肺纤维化时，肺泡周围一些平时负责修复创伤的细胞失去了控制，不断的在房间周围修修补补，钢筋混凝土越补越多，房间的墙壁越来越厚，氧气通过墙壁进入身体的难度越来越大，房间周围也像被一圈一圈的钢筋缠绕，伸缩性越来越小，这时候一方面空气不容易被吸入房间，一方面吸入房间的空气中的氧气越来越不容易被吸收利用，最终的效果就是吸入肺的空气少了，而且吸进来的空气几乎不被利用就被呼出了体外，肺失去了功能，人体得不到氧气的供应，最终缺氧导致呼吸衰竭而亡。
目前来说，特发性肺纤维化还缺乏可以逆转病程的治疗方法，在确诊后只有氧疗和肺移植两种能够明显延长寿命的治疗方法，药物方面，国际上通过临床实验验证可以延缓病情恶化的药物只有吡非尼酮和尼达尼布两种药物。距离真正革命性的治愈该病还有很长的路要走。
