来源：医脉通
作者：爱花生
本文为作者授权医脉通发布，未经授权请勿转载。
就诊
7岁男童，因“反复高热伴颈部淋巴结肿大5天”就诊。患儿5天前无明显诱因出现发热，热峰39℃，热时畏冷，口服“布洛芬”后体温可降至正常，间隔4-6小时反复，伴颈部淋巴结肿大，触痛，无咳喘、吐泻，精神可，饮食睡眠可，大小便无异常。自服“头孢地尼”治疗2天，效果欠佳。
查体：神志清，精神可，周身无皮疹，口唇无皲裂，草莓舌阴性，颈部可扪及多个肿大淋巴结，大者约3×2cm，质韧，伴触痛，活动度可，咽充血，双侧扁桃体I度肿大，未见脓栓，心肺腹部查体无异常，肢端无肿胀。
实验室检查：血常规示白细胞计数3.2×10^9/L，中性粒细胞计数1.0×10^9/L，CRP28mg/L，血红蛋白及血小板计数正常。
初步诊断
学龄期儿童，反复高热伴颈部淋巴结肿大，查体颈部多发肿大淋巴结，伴触痛，查血常规示白细胞减少，CRP升高，你的初步诊断是什么？给予的治疗是什么？
入院
患儿以“淋巴结炎”收入院，完善血生化检查示转氨酶升高，病原学检查无阳性发现，超声示颈部多个肿大淋巴结，心脏超声无异常，无冠脉扩张。给予静脉“头孢美唑”抗感染治疗3天，仍反复高热，颈部淋巴结无缩小。期间患儿热退后精神好，无结膜充血、肢端脱皮、口唇红、干裂等表现。
确诊
最终，经家长同意后完善颈部淋巴结活检术，病理结果诊断为组织细胞坏死性淋巴结炎。停用抗生素，给予糖皮质激素治疗，患儿体温正常后出院。
组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）是1972年由日本学者Kikuchi和Fujimoto几乎同时报道的淋巴结炎症性病变，所以该疾病又被称为Kikuchi病或Kikuchi-Fujimoto disease（KFD）。由于发病率较低、临床表现复杂多变、部分医护对该病认知度低等原因，导致该病的误诊误治率很高。部分研究发现其误诊率可高达100%，误治率亦高达90%以上。
但HNL亦有自己独特的表现，了解并掌握HNL的诊疗要点，可大大降低患者的误诊率，使其得到更快更准确的治疗。
快问快答，帮你快速掌握HNL的诊疗要点
问题1：HNL病因是什么？
➤HNL的病因和发病机制迄今尚不明确。目前多认为是一种由病毒等致病微生物引发的炎性免疫反应性疾病。
问题2：HNL的临床表现有哪些？
➤HNL好发于学龄期儿童，发热、淋巴结肿大（最常见为颈部淋巴结，可伴有触痛）、外周血白细胞减少、抗生素治疗无效是其最特征性的临床特点。
➤另外，还可有皮疹、头痛、消化道症状、呼吸道症状、关节疼痛、转氨酶及CRP升高、血沉快等。
➤需要注意的是，少数HNL患儿可累及到神经系统，以无菌性脑膜炎最多见，可表现为头痛、眼震、脑膜刺激征阳性等。
问题3：HNL如何诊断？
➤病理活检是HNL诊断的金标准。典型病理改变为：淋巴结正常结构消失，出现广泛凝固性坏死，周围伴组织细胞反应性增生，可见吞噬现象，无中性粒细胞浸润；免疫组化检查以 CD8 +、CD4 +、CD68 + 浸润为主。
➤CT检查见肿大淋巴结中央区均见斑点状低密度坏死灶，无钙化灶，可能对诊断有一定的提示作用。
问题4：HNL都有哪些治疗方法？
➤目前对HNL无统一治疗方案，临床上主要以对症处理为主。
➤部分患儿单用非甾体类抗炎药（布洛芬、对乙酰氨基酚）治疗有效；部分患儿在淋巴结活检术后体温即不再反复。
➤对于非甾体抗炎药效果欠佳者，在完善病理活检后，可加用糖皮质激素，但具体剂量及疗程目前尚无统一指南。常用静滴地塞米松0.2-0.3mg/(kg·d)或口服泼尼松龙1-2mg/(kg·d)，可根据患儿具体病情酌情加量。激素应用疗程2周-3月。
➤对于激素效果欠佳者，可加用羟氯喹，剂量为5-7mg/(kg·d) 。
➤抗生素治疗无效。
问题5：HNL预后怎么样？
➤HNL是一种良性的、自限性疾病，病程1-4月。大部分预后良好，但仍有约3.3%-7.1%的患儿出现复发，且少数患儿可复发多次。有学者认为，HNL复发可能与激素应用疗程不足有关，所以应用激素的患儿建议缓慢减量。
➤另外，少数患儿可伴发系统性红斑狼疮、桥本氏甲状腺炎等自身免疫性疾病，需注意随访。
参考文献：
1.李芳芳, 赵林胜, 李崇巍. 儿童组织细胞坏死性淋巴结炎70例临床分析及淋巴结活检的意义[J].中华实用儿科临床杂志,2021,36(17):1325-1327.DOI: 10.3760/cma.j.cn101070-20200326-00514.
2.石云锋, 吴本权, 陈健宁,等. 组织细胞坏死性淋巴结炎临床特点分析[J]. 新医学, 2013(11):4.
3.周晓君, 张乾忠. 组织细胞坏死性淋巴结炎6年后复发1例[J].中国实用儿科杂志, 2011, 26(9):2.
4.马海兴. 儿童组织细胞坏死性淋巴结炎的临床及病理特征分析[D].宁夏医科大学,2021.DOI:10.27258/d.cnki.gnxyc.2021.000021.
5.柯岩,冯海凤,郑义,赵志伟,贾岩龙.组织细胞坏死性淋巴结炎影像学表现及临床分析[J].医学影像学杂志,2021,31(03):532-535.
6.吴云爽,韩洋,孟凡荣,俞群,徐涧腾,谢卫珍,开申凤.组织细胞坏死性淋巴结炎患者神经系统损害风险的分类树模型构建[J].国际神经病学神经外科学杂志,2022,49(01):41-45.DOI:10.16636/j.cnki.jinn.1673-2642.2022.01.009.
